小儿结节性硬化症发病时特征表现

　　结节性硬化症，相信有许多人都没有听说过这种病，它是一种我们在日常生活中不常见的一种皮肤病。虽说结节性硬化症是属于皮肤病的一种，但是其发病根源却是在人们的大脑中，相比与其它皮肤病，结节性硬化症的危害要大的多，多好发于小儿身上，有可能让小儿发生癫痫，也有可能让小儿产生智力障碍。让患者痛苦一生。专家指出，如果可以早些发现小儿患有结节性硬化症，早些治疗，可以让治疗效果达到一个很好的效果。那么，小儿结节性硬化症发病时特征表现有哪些呢?让我们一起来看看专家是怎么说的吧。

　　专家指出，结节性硬化症多发生在小儿身上，有一些小儿患者甚至在出生时就有结节性硬化症，但是其症状不好分辨，让许多小儿都错过了最佳的治疗时期。由于结节性硬化症常侵犯多个脏器及组织，而且任何器官或组织几乎都可能会受累，所以其临床表现因病变部位的不同而有差异，并且呈多样化。结节性硬化症的主要特点是癫痫发作，面部皮脂腺瘤和智力障碍。但同时出现该三联症者是很少的，有的病人可仅有三症之一，也有完全无症状而在病理检查的时候发现的。

　　小儿结节性硬化症还可出现甲周纤维瘤、鲨鱼皮样斑、色素减退斑皮肤纤维瘤咖啡斑等表现。面部血管纤维瘤多为黄红色或鲜红色的丘疹或结节，呈半透明，而且表面光滑，一般不会相互融合，呈圆形或椭圆形，直径大约是1～4mm，多对称分布于额头、鼻周和口周，鼻背也可出现。也可引起大的菜花样肿块。内脏损害主要是肾肿瘤和囊肿，还可能会引起心脏横纹肌瘤、肺癌和甲状腺癌等。约半数的结节性硬化症患者伴有视网膜和视神经胶质瘤。

　　结节性硬化症的主要表现为口鼻三角区出现对称蝶性分布皮脂腺瘤，呈淡红或红褐色，有针尖至蚕豆大小，为坚硬的蜡样丘疹，本病常在4岁以前发病，随着患者年龄的增长，其损害还可以逐渐增大，而青春期后则多融合成片。本病好发于前额，上唇甚少受到累及。大多数患者出生后就有3个以上1mm长树叶形色素脱失斑，一般都是沿躯干四肢分布的。也有部分患者10岁后在腰骶区可出现灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑，其损害略高于皮肤表面，为结缔增生引起的。也可发现牛奶咖啡、甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等损害症状。

　　幼儿期以面部皮脂腺瘤为常见，少数出生时即出现，呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处。外形似小球状，从针头大小至豌豆大小，橙红色的丘疹或小结节触之较硬，富有血管和脂质，压之退色。部分可见甲周纤维瘤、颗粒状斑、鲨皮斑或白斑、牛奶咖啡斑，分布于手臂、下肢及躯干。

　　90%以上小儿结节性硬化症患者的精神症状多伴有癫痫发作，开始多是婴儿痉挛症，常为首发症状，常于婴儿期至3岁内发生。60%～70%病例有智能障碍，理解力与记忆力减退，呈进行性加重，严重者成为痴呆。部分病例可因脑室内结节引起梗阻性脑积水，或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压症及相应体征。如果伴有皮肤色素脱失，则说明是得了此病。以后病情可以转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，如果是频繁发作者，还可能会伴有违拗、固执和呆滞等性格方面的改变。如果病情呈进行性加重，患者则容易出现情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等不良精神状态，智能减退者常伴有癫痫发作。另外，结节性硬化症还可能会导致颅内压增高及单瘫、偏瘫或锥体外系症状等神经精神症状。

　　另外，有的小儿结节性硬化症视患者的视网膜有时会呈现出灰色或黄白色斑状，而且视野也会出现盲点，视网膜发生晶体瘤，眼底有桑葚样肿物，有折光;肾囊肿和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤——错构瘤;心脏横纹肌瘤、胃肠系统良性肿瘤等。

　　以上就是对小儿结节性硬化症发病时特征表现一个简单介绍，希望能给大家带来一些帮助。另外提醒大家，从结节性硬化症的症状表现就可以看出其危害有多大，可以说结节性硬化症是皮肤病中危害最大的一种，不要因为它是一种皮肤病就觉得没什么大不了，不去重视，结节性硬化症严重的影响了患者的正常生活，大家一定要重视起来，一定要到正规的专业医院去进行治疗。