系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

  病因

  对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,医.学教育网搜集整理尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

  症状

  系统性硬化症是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化,配合反复的缓解与复发。最常见的系统性硬化症症状为感觉异常,出现在一个或几个肢体,躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍,例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛,视物模糊或暗点。其他常见的早期系统性硬化症症状包括眼肌瘫痪造成的复视,一个或多个肢体的短暂无力,轻微的步态障碍,一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏,膀胱控制困难,眩晕,以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变,而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征加重。

  运动系统:系统性硬化症患者。腱反射如膝反射,踝反射一般都亢进;常出现巴宾斯基征与膝,踝阵挛。浅反射,特别是上,下腹壁反射,减退或消失。往往病人只诉述单侧的症状,但体检可揭露出双侧的锥体束征。小脑病变引起的意向性震颤常见,持续的有目的性用力使其加剧。动作出现共济失调的表现:摇晃,不规则,颤抖而无效。可出现静止性震颤,当头部未经支持时尤其明显。肌肉无力与强直可由锥体束的损害造成,产生僵硬,不稳的步态;再后,强直加上小脑性共济失调可使病人寸步难行。大脑的病变可引起偏瘫,有时作为发病症状。

  诊断

  1.主要标准:有近端皮肤硬化,对称性的手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位的皮肤增厚、变紧变硬、不易提起。

  2.次要标准:①指端硬化:局限于手指皮肤的硬化。②指端出现凹陷性疤痕或指垫萎缩变薄,这是由于远端的缺血、指端有下陷区、指垫组织丧失。③肺底部纤维化、X线片上可见双肺下部的网状或蜂窝状改变,而无原发性肺部疾病的病史。

  具备上述标准之中的一个主要标准或二个或二个以上的次要标准者,即可诊断为系统性硬化症。

  治疗

  1、一般治疗:病人勿吸烟,以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物。用棉手套和厚袜使手足保暖,多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。

  2、药物治疗:分为针对血管及改善微循环的药物和其他改善微循环药物。

  3、手术治疗:手指交感神经切除术用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象,颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象,但有报道,这类手术维持作用时间短,易复发,现在很少采用。

  护理

  1、注意皮肤护理,避免各种皮肤损伤,有皮肤破溃者要保持创口干燥、干净,避免污染,可局部用清水、新洁尔灭清洗伤口,定期换药,争取早日愈合,如有感染,及早、及时用抗生素治疗,防止扩散。

  2、不抽烟,不酗酒,加强饮食管理,根据病情合理选择饮食,忌生冷性凉、辛辣刺激性食物的,多饮萝卜汤、姜汤、小茴汤等。系统性硬化患者宜高蛋白高热量饮食;咀嚼或吞咽困难者给予流质或半流质饮食,进食速度宜慢,以免发生呛咳、窒息,少食多餐,有利于吸收;瘀热型患者进食清淡,多吃蔬菜、水果。

  并发症

  (一)关节损坏;

  (二)胃肠道平滑肌的损坏;

  (三)营养不良;

  (四)心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化;

  (五)肾脏损坏和/或肾功能障碍;

  (六)甲状腺形成纤维组织。

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