原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。

　　症状

　　(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常;

　　(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑;

　　(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

　　临床表现

　　(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

　　(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。

　　(3)客观感觉正常，无意识智能改变。

　　诊断检查

　　1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

　　3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　病因

　　本证之所以会形成，属虚者居多，素体虚弱，无阴元阳不足。陴阳失去肾阳温煦则脾肾阳气俱虚;脾虚气血生化乏源，则气虚，肝阴随之亦虚。具体病因病机如下述。

　　1、脾肾阳虚

　　脾为后天之本，肾为先天之本，脾肾之阳气互相资助，共同温煦机体，如因病久耗伤阳气，肾阳虚而不能温养脾土，或先病脾脏“土不制水”而病损及肾，而至脾肾阳气俱衰。

　　2、肝肾阴虚

　　因情志内伤，肝阳过亢，久则耗阴，肝阴不足而下汲肾阳;或房事不节肾之阴精耗损，以致肝阴随之亏虚;或是温热病久，肝肾阴液被劫等所致。

　　3、气虚血瘀

　　情志、饮食、劳倦、久病等导致脏腑气机衰减，气虚则运血无力，以致血行不畅而淤滞。

　　治疗

　　1、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

　　2、使用足支架，保持适当的活动。