进行性系统性硬化症(PSS)曾称硬皮病，是一种原因未明的全身性结缔组织疾病。小儿多见，女性多于男性。病理特点为小动脉及毛细血管壁增生性、闭塞性病变和系统、器官的纤维化改变。疾病初期一般表现皮肤紧张、增厚和肿胀，关节强直，有进肌无力。雷诺现象极常见，约70%~80%病人以其为首发症状。小儿硬化症可分为局限性和系统性硬化症两型。前者以皮肤硬化为主，后者除皮肤改变外，内脏器官如胃肠道、心脏、肺及肾脏也可受累。

　　病因

　　进行性系统性硬化症的病因尚未明了，其发病可能与自身免疫过程异常、结缔组织代谢调节的紊乱和血管的异常改变有关。神经病变的特点是神经营养血管病变及神经纤维周围有黏液样物质沉积，结缔组织鞘膜增厚。中枢神经系统无特异性病理变化。肌肉活检可见炎性细胞浸润及局灶性肌纤维变性。

　　临床表现

　　l.起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。

　　2.手、足、颜面部的皮肤出现非可凹性水肿、皮肤苍白光亮紧张，以后皮肤变硬，增厚，有蜡样光泽，如皮革状，面部呈面具脸。后期皮肤萎缩变薄，并因皮下肌肉萎缩而紧贴于骨骼。

　　3.随着病情发展，皮肤病变范围逐渐扩大，重者累及全身皮肤。病变波及肌肉、关节、内脏时，会出现肌无力、萎缩、关节红肿疼痛、吞咽困难、肺间质纤维化、左心衰竭、蛋白尿等表现。

　　诊断

　　根据典型的皮肤表现即可确诊，症状不典型时，进行以下检查对诊断本病有参考价值。

　　1.血类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、血沉加快、抗Scl—70抗体阳性。

　　2.x线胸片示：以肺底网格、斑点状阴影或呈蜂窝状。

　　治疗

　　1.西医药治疗

　　(1)强的松：初始每日30mg，顿服，逐渐减至5-10mg作为维持量。

　　(2)肠溶阿司匹林：80mg，每日顿服。

　　(3)心痛定：适于有雷诺氏现象者，每次10mg，每日3次口服。

　　2.中医药治疗

　　(1)寒凝脉络：皮肤遇寒变白变紫或皮硬色暗，四肢逆冷，身痛恶寒，腰酸便溏，舌胖色淡，苔薄白，脉弦紧。

　　治法：温经散寒通络。

　　方药：桂枝、桑枝、麻黄、制附片、威灵仙、当归、红花、羌活各10克，炙黄芪20克，细辛3克，生姜3片，大枣5枚。

　　(2)寒凝血淤：皮肤厚硬如革，颜色暗褐，面容呆滞，肢体沉重，头重胸闷，舌暗或有淤斑。苔白，脉细涩。

　　治法：散寒活血通络。

　　方药：桂枝、川芎、当归、红花、穿山甲、白僵蚕、乌稍蛇、丹参、赤芍各10克，细辛3克，制附片6克，鸡血藤30克。 (3)气血两虚：皮硬变薄、色暗、神疲乏力、心悸气短、肢体麻木、纳呆消瘦、头晕头疼，舌淡苔薄白、脉细无力。

　　治法;益气活血通络。

　　方药：炙黄芪、党参、鸡血藤各15克，白术、茯苓、当归、川芎、寿芍、丹参各10克，穿山甲、怀牛膝各12克，肉桂、甘草各3克。

　　预防与调养

　　1.心情舒畅，避免精神刺激。

　　2.防寒保暖，勤予热浴、热敷等法。

　　3.忌食生冷油腻，可予生姜，当归炖羊肉作为食疗之用。