系统性硬化症的表现症状

　　系统系硬化症的危害很大，在大家的生活中也经常出现，系统性硬化症的表现症状是很多人陌生的，专家指出系统性硬化症在发病初期会导致疲倦乏力、关节疼痛、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状，很多专家认为肢端动脉痉挛也常常是系统系硬化症的早期症状，这种疾病如何得不到及时控制，很容易恶化对患者的皮肤、肌肉、骨骼、内脏等均有严重损害。

　　系统性硬化症的症状表现：

　　１、骨和关节的影响：多数患者会出现关节红肿疼痛和触痛，常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可能完全僵硬，或变短和变形，指端骨的溶解吸收可呈截切状表现。

　　２、肌肉的产生症状：引起肌肉萎缩无力，弥漫性疼痛。验血时会发现部分病人血清中反映肌肉炎症的酶学指标如磷酸肌酸激酶等可以轻度升高；如果系统性硬化症合并其它结缔组织病，如多发性肌炎时，患者会有更为严重的颈部或四肢近端的肌肉无力、疼痛和压痛以及肌炎的其它临床表现。

　　３、内脏的损害特征：①消化系统：舌的活动会因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。食管受累相当常见，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。②心血管系统：患者有不同程度的心脏受累，心肌炎、心包炎或心内膜炎均可发生，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭），甚至发生心源性猝死。

　　４、神经损害特征：目前神经系统损害病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

　　系统性硬化症的发病原因有哪些？目前系统性硬化症的病因与发病机理尚不清楚，研究表示可能与遗传、感染、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联。

　　系统性硬化症的病因：

　　１、遗传与感染：临床研究显示，部分患者有明显家族遗传史，以及不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。２、血管异常因素：系统性硬化症有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为本病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称为内皮细胞纤维粘液性变。血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

　　３、胶原代谢不正常：胶原是结缔组织的主要成分，是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质，真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原，它们由纤维细胞合成并分泌，以胶原纤维的形式存在。系统性硬化症最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均表示患者的皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。

　　４、免疫因素：作为一种自身免疫性疾病，免疫异常在系统性硬化症的发病中具有重要作用，主要表现是免疫细胞的异常活化。本病常和其他系统性或器官特异性自身免疫疾病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，也包括类风湿关节炎，干燥综合征；器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。

　　以上就是专家为大家介绍的系统性硬化症的表现症状，及发病原因，大家是不是有了更深刻的认识了呢？系统性硬化症是一种危害性非常大的疾病，其发病没有男女的限制，但临床上女患者较多于男患者，易发年龄阶段为20-50岁，因此在这个年龄阶段的人群要多加注意，及时的发现病情，避免延误导致疾病恶化。