血栓性血小板减少性紫癜的诊断

　　血栓性血小板减少性紫癜的病因尚未完全阐明，是一种微血管血栓-出血综合征。血栓性血小板减少性紫癜的发病率较低，很罕见。正因为血栓性血小板减少性紫癜的罕见，导致很多患者不了解病情，耽误了治疗时间。诊断血栓性血小板减少性紫癜，主要的依据是血栓性血小板减少性紫癜的症状和诊断根据。

　　一、血栓性血小板减少性紫癜的症状

　　血栓性血小板减少性紫癜是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。血栓性血小板减少性紫癜的症状有(1)发热。(2)出血。(3)溶血性贫血，约半数伴有黄疸。(4)神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。(5)肾脏损害：90%以上的患者有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。(6)肝脾肿大：约25-50%的患者有轻度肿大。

　　二、血栓性血小板减少性紫癜的诊断根据

　　1、微血管性溶血性贫血

　　(1)贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。

　　(2)微血管病性溶血：黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。网织红细胞计数升高。 骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 血胆红素升高，以间接胆红素为主。 可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　2、血小板减少性紫癜与出血倾向

　　(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。

　　(2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。

　　(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

　　3、神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

　　4、肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

　　5、发热：多为低、中度。

　　6、辅助诊断根据。组织病理学检查可作为诊断血栓性血小板减少性紫癜的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。

　　根据以上依据，血栓性血小板减少性紫癜可以诊断，但血栓性血小板减少性紫癜需要与弥散性血管内凝血、Evans综合征、系统性红斑狼疮、溶血尿毒症综合征等疾病鉴别开。血栓性血小板减少性紫癜往往起病急骤，患者要及早地进行规范的诊断与治疗。