儿童系统性硬化症的判断依据有哪些

　　如何诊断儿童系统性硬化症？这是个值得大家关心的问题，系统性硬化症是一种不常见的疾病，因为很多人对系统性硬化症并不了解，诊断方法更是无从着手，专家指出关于系统性硬化症的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。

　　（1）主要标准有近端硬化症，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。皮肤损害：皮疹一般由四肢远端和头面部开始．对称而向心性分布，重者延及全身皮肤。早期为浮肿期，因实质性水肿皮肤不易捏起，肤色正常或苍白。数周后进入硬化期，皮肤干燥绷紧板硬如皮革，不易捏起，有蜡样光泽，可有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。严重者面部表情呆板，口眼张闭和咀嚼受限制，胸部受累则影响呼吸运动；四肢受累则各关节僵硬固定于半屈曲位置，活动受限制，关节面及指（趾）端易坏死溃疡。再经数月或数年逐渐进入萎缩期，皮肤变薄如羊皮纸，皮下组织和肌肉萎缩及硬化，露贴于骨骼，色素加深，似干尸状，鼻梁窄、鼻头尖、眼裂小、唇薄口小。皮肤附属器萎缩则皮肤干燥、毛发脱落。
　　（2）次要标准①手指硬化症：上述皮肤改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫（指肚）组织消失。 ③双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分最为明显，可呈弥散性魔点或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

　　专家指出目前的治疗主要是针对硬化症免疫系统异常；成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加；血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。

　　系统性硬化症的治疗注意：
　　病人对该病应该有一个正确的认识，树立战胜疾病的信心，看到系统性硬化症并非是不治之症，本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病，以及累及的脏器有关，正确合理的治疗可改善预后。局限型硬化症病人的内脏损害发生晚，病情轻，预后较好。弥漫型硬化症病人内脏损害发生早，往往累及重要脏器如心、肺、肾等，病情进展快，继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因。由于新药的不断出现，凡是长期、合理治疗的病人，病情控制都较理想；预后均较好。

　　系统性硬化症病人在日常生活中应注意：

　　①因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合；注意保暖，避免寒冷刺激。②增加营养，进高蛋白、高能量饮食；食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。③不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。④控制感染，处理慢性病灶，应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指（趾）溃疡。

　　以上就是专家为大家详细介绍的系统性硬化症的诊断方法，希望大家在平时生活中做好这方面的知识补充，因为大家知道这种疾病不常见，很多人得了并不会想到是系统性硬化症，因此很容易延误病情，这样只会增加对患者的危害，加大治疗难度。