儿童系统性硬化症的疾病特征有哪些

作者:未知 时间:2012-10-23 16:32:33 来源:互联网 阅读:

  儿童也是系统性硬化症的一大人群,很多人对这种儿童系统性硬化症的的症状不了解,这样往往导致病情的恶化,于是很多人疑问,系统性硬化症的发病症状有哪些呢?专家提示多了解系统性硬化症的常识这样有助于对疾病治疗,对于,儿童系统性硬化症这种疾病,在早期得到良好的控制是很关键的。

   生活中对此并也称硬皮病。系统性硬化症起病隐袭,系统性硬化症的症状常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。

  系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

   皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。

   食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

  每一种疾病对身体的危害是不同的,那么系统性硬化症对身体的器官有哪些影响呢?下面专家详细的介绍,希望广大患者要重视起来。

  系统性硬化症对身体机能的影响:
  
1、肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
   2、心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。
   3、指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
   4、关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。
   5、肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:

  ①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;

  ②典型多发性肌炎。
   6、肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
   7、其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。
   目前系统性硬化症的治疗尚无特效疗法,但患者不要灰心,部分病例治疗后可停止发展或缓解。在系统性硬化症两型在治疗上无大的差别。

  系统性硬化症的治疗方法:
  
(一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
   (二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
   (三)结缔组织形成抑制剂。
   (四)抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
   (五)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
   (六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等。
  通过专家详细的介绍大家是否清楚了系统性硬化症的发病特点了呢?专家指出这种疾病的发病特点在早期是较难被发现的,因此患者要多多了解这些。此外关键是做好系统性硬化症的治疗工作,这样才能早日康复,降低对身体的危害。


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