宝宝结节性硬化症不常见的症状有哪

　　可以说有许多人都不太了解结节性硬化症，这都是因为有许多的结节性硬化症患者发病以后出现的症状会和其它一些疾病混杂，让人们难以辨别。结节性硬化症的危害很大，多发生于宝宝身上，不仅影响了宝宝的外在形象美，还会给宝宝造成一些神经系统的病变，如癫痫发作、智力障碍等情况。所以做父母的在发现孩子有结节性硬化症的时候一定要抓紧给宝宝治疗，争取把病情控制住。要想认清该病，就要先从其症状开始了解。一些人对结节性硬化症的常见症状都比较了解了，下面我们就为大家介绍下宝宝结节性硬化症不常见的症状有哪些，希望能给大家带来一些帮助。

　　专家指出，结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，但是根据大量的临床调查，该病可危害到人体的多个器官，各个器官发生的症状也是各不相同。常见的症状有，色素减退斑：色素减退斑是结节性硬化症皮肤损害中最常见的，又称白色叶状斑，因皮疹形状与欧洲岑树的树叶相似而命名；面部血管纤维瘤：见于70%~75%的TSC患者，为典型的面部丘疹结节性血管纤维瘤，表现为多发的粉红至红色结节，表面光滑、发亮；鲨革样斑：在TSC中的发病率为21%~80%。一般在青春期前出现。常位于背部，特别是腰骶部，很少发生于胸部和腹部。

　　脑部神经系统的受累是引起结节性硬化症的主要临床表现和导致死亡的主要原因之一。皮层结节主要位于顶叶和额叶。这些结节和肿瘤影响了大脑的结构和发育，导致临床上出现神经系统的症状。结节性硬化症神经系统的主要临床表现是癫痫、智力迟钝、认知和行为能力受损。

　　肾血管肌脂肪瘤与智力障碍有一定的关联性。结节性硬化症肾脏的病变仅次于神经系统，也是TSC主要的临床表现和死亡原因之一。Ewalt等随访了TSC的儿童，发现53%有肾脏的受累,肾脏受累的平均年龄为6-9岁。TSC的肾脏病变包括肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿、肾细胞癌、嗜酸粒细胞瘤等,以前两者常见。肾血管肌脂肪瘤是结节性硬化症肾脏损害中最常见的，女性多于男性，绝大部分是双侧性的。TSC肾血管肌脂肪瘤的肾细胞来源于嗜铬神经嵴细胞的迁移和分化。

　　心脏病变主要表现为心脏的横纹肌瘤，一般发生于多个腔室。在6岁以前一半以上的患者可以无任何症状或瘤体发生退行性改变。临床最常出现的症状是心律失常，甚至是致命性的。如果瘤体巨大而横贯心脏的传导通路，则很容易引起房室折返性心动过速。

　　血管病变主要表现为动脉瘤,但不常见。可发生于主动脉、颈动脉、腋动脉、肾动脉、颅内动脉等。个别表现为巨大型或多发性,部分颅内动脉瘤与多囊肾相关联,可能是相邻基因综合征的表现。

　　视网膜病变第一次由VanderHoeve于1921年描述，他阐述了视网膜的斑痣状错构瘤的构成，现在已经清楚视网膜的斑痣状错构瘤是星形细胞瘤。Rowley等对100例TSC患者进行了眼底和视力的检查，发现视网膜错构瘤的发生率为40%，其中34%为双侧性的。最常见的瘤体形态是扁平的半透明损害，其次为草莓样结节性损害，介于上述两型之间的过渡型占9%。30%患者同时有两种或两种以上形态的视网膜错构瘤。

　　结节性硬化症的诊断虽然目前对于结节性硬化症的分子生物学研究有了较大的进展,但TSC的诊断仍需通过临床来判定。1992年NTSA制定了TSC的诊断标准。1998年又对这一诊断标准做了重新修订。

　　以上就是对宝宝结节性硬化症不常见的症状有哪些的一个简单介绍，相信大家通过看介绍后对此问题都有了一定的认识了。另外提醒做父母的，在发现孩子生病以后，首先不要盲目的去治疗，有病乱投医，一定要先带孩子到正规的医院去做个详细的检查，孩子在小时候可以说是最为脆弱的，所以做父母的一定要严格的要求。