宝宝结节性硬化症的发病机制

　　结节性硬化症具有遗传特性，因此结节性硬化症常发生在婴儿时期，严重影响着患者的生活健康。专家指出对于结节性硬化症的发病机制目前还没有明确的定义，但是专家通过多年的临床经验发现，结节性硬化症广泛发生于大脑皮质、白质基底节和室管膜下，常常有钙质沉积，因此可能出现异位症及血管增生等。

　　结节性硬化症的发病机制

　　脑部的病理变化为大脑皮质有很多硬实的结节，白质内有异位细胞团，脑室壁内亦有小结节皮质结节的数目为1～40个不等，以额叶为最多，但也可发生于丘脑、基底节小脑脑干和脊髓结节大小不一，有的直径可超过3cm而表现为巨脑回畸形。

　　组织学检查结节由非常致密的细胶元纤维组成，内含形态异常的胶质细胞以及正常或不典型的神经元。结节内可有钙盐沉积或发生囊性变正常的皮质结构常发生紊乱。脑室室管膜下的小结节突入室内，呈闪亮白色，质地坚硬，形成所谓的“烛泪”征有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水白质内的异位细胞核团也是由于胶质细胞和变形的神经节细胞所组成，神经纤维较少主要分布在脑室壁和大脑皮质之间，脑部病损一般无恶性变的可能。皮肤的皮脂腺瘤是由过度增生的皮脂腺，结缔组织和扩张的毛细血管所组成。

　　宝宝结节性硬化症的发病原因

　　1、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中多发性硬化症患病率较高。

　　2、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。

　　3、免疫功能异常：多发性硬化症常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生。

　　结节性硬化症的发病机制大家应该有所了解了，此外硬化症有很多的类型，比如常见的还有系统性硬化症，那么系统性硬化症的发病症状表现有什么呢？大家了解了这些对疾病的及时发现是有很大的帮助的。

　　系统性硬化症的发病症状

　　1、皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。指(趾)关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。

　　2、雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90%以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。

　　3、皮肤硬化。局限性硬皮病皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较轻，进展慢，预后良好。如果同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指(趾)硬化症和毛细血管扩张，则称为CREST综合征。弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。

　　4、内脏损害以食管多见，表现为吞咽困难和返流性食道炎。此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。

　　结节性硬化症的发病机制复杂，目前医学界还没有明确的定论，但是它的危害是有目共睹的，因此大家要通过多种渠道了解这种疾病的常识，这样有助于疾病的早期发现，然后尽早的采取治疗措施，这方面的常识包括症状、预防和护理等。