线状LgA大疱性皮肤病根据临床表现组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断成人型和儿童型，稍有差异成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病大疱，发生于面部口周外阴周围病程有自限性且以后发病逐渐减轻多在青春期前缓解。

　　线状IgA大疱性皮肤病表现

　　1、成人型

　　多见于中青年损害为多形性，可呈环形或成群丘疹水疱和大疱对称分布，四肢伸侧表面如肘膝和臀部自觉瘙痒明显临床表现，与疱疹样皮炎难以鉴别但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

　　2、儿童型

　　常见于5岁以下儿童女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列新发损害常在旧皮损的周围出现水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然形成大量张力性水疱水疱破裂可继发感染黏膜损害较少见，程度轻重不一以口腔和结膜的损害稍常见轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害.

　　病例

　　患者女，28岁。背部反复出现水疱，伴瘙痒5个月，加重并泛发至全身4天，病程中同时出现甲状腺功能亢进。皮损组织病理和直接免疫荧光检查均提示线状IgA大疱性皮病、皮肤病和甲状腺疾病分别经糖皮质激素和同位素治疗得到缓解.

　　线状IgA大疱性皮肤病的发病机制

　　由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明该病的靶抗原可能不止一种。

　　免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原分子量为97kDa、285kDa和120kDa三种蛋白质。上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。

　　服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起该病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

　　线状IgA大疱性皮病是由Chorzelski等(1979)首先命名。该病的临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，而直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积，少数患者有IgA循环抗基膜带抗体，抗原位于透明板或致密板中，分子量为9.7万。HLA—B8和DR3阳性率低于疱疹样皮炎。

　　病理变化

　　(一)儿童型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，有时在真皮乳头见小脓疡。直接免疫荧光检查表皮基膜带有IgA呈线状沉积，免疫电镜发现IgA主要沉积在透明板内，70%的患者血清中可检测出IgA循环抗基膜带抗体。抗原位于致密板内，分子量为9.7万，73%患者HLA—B8阳性。

　　(二)成人型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，疱液和疱下真皮中较多嗜酸性粒细胞浸润，类似大疱性类天疱疮，有些病例真皮乳头有许多中性粒细胞聚集形成的微脓疡，类似疱疹样皮炎。电镜观察发现透明板和致密板破坏形成水疱。正常皮肤或红斑直接免疫荧光检查，发现表皮基膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20%患者有IgA循环抗表皮基膜带抗体。免疫电镜发现透明板和致密板下有免疫复合物沉积。抗原位于透明板内，分子量为9.7万。HLA—B3和DR3阳性率为28%～56%。

　　诊断及鉴别诊断

　　根据儿童或成人发病，皮损和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现沿表皮基膜带有均质型线状lgA沉积，部分患者有IgA循环抗基膜带抗体即可诊断。但需与下列疾病鉴别：

　　(一)疱疹样皮炎 皮疹对称性分布，瘙痒显著。常有谷胶敏感性肠病。直接免疫荧光检查真皮乳头有颗粒状IgA沉积，HLA—B8，HLA—DR3和HLA—DQw2阳性率高。

　　(二)大疱性类天疱疮 表皮基膜带为1gG呈线状沉积而不是IgA，循环抗基膜带抗体为IgG，而不是IgA。