宝宝结节性硬化症的判断依据有哪些

作者:未知 时间:2012-10-23 16:13:11 来源:互联网 阅读:

  宝宝系统性硬化症的判断依据有哪些?系统性硬化症通常又称为硬皮病,是一种不常见的较难治疗的皮肤疾病,由于不常见很多人对这种疾病并不是很了解,系统性硬化症也好发育婴儿时期,对患者的生长发育影响极大,这种疾病根据症状可分为肢端型硬皮病和弥漫型硬皮病。

  系统性硬化症的诊断要点:

  系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。多关节痛同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的第一个表现。
  此病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命性的内脏损害的弥漫性皮肤增厚,到仅有少部分皮肤受累等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久,被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征。

  此外还有重叠综合征,如硬皮病皮肌炎,混合性结缔组织病(MCTD)及新近发现的化学因素引起的肌肉骨骼综合征---毒油综合征(TOS)。本病于1981年发生于马德里,共有2万人发病,表现为肌无力和嗜酸细胞增多症,与L-色氨酸摄入有关。病因尚不明,可能与污染物有关。

  皮肤表面症状:皮肤硬肿呈对称性,可局限在手指(指端硬化)和上肢远侧部位,或累及机体大部或全部。病情若进一步发展,皮肤变得紧张,光亮,色素沉着;形成面具样面容;手指,胸部,面,口唇,舌等出现毛细血管扩张。皮下钙化通常见于指尖和骨隆突的上方。甲褶的毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。硬变皮肤活检所见有网状真皮内致密胶原纤维增多,表皮变薄,表皮突消失,皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内T-淋巴细胞大量积聚。

  肌肉骨骼系统表现:由于纤维蛋白沉积在滑膜表面,故在关节,腱鞘和大的滑囊部位产生摩擦音。手指,腕关节及肘关节的屈曲挛缩,乃是滑膜炎与关节周围组织变性的结果。营养性溃疡十分常见,特别是好发于指尖和指关节表面或钙化的结节上。

  系统性硬化症对身体有哪些危害呢?大家知道这种疾病是较难治疗的,但是其危害大家还不清楚,这就使很多人对这种疾病不够重视,下面就跟随专家一起来了解一下吧。

  硬化症对身体的影响:

  一、皮肤可分为水肿、硬化和萎缩三期。在各种硬皮病中皮肤损害十分普遍,但需指出的是也有全无皮肤症状的硬化症存在。

  二、对患者内脏的损害:

  ⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见,表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

  ⑵心血管系统:约61%的系统性硬皮症患者可见。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭,甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

  以上就是专家介绍的系统性硬化症的发病症状特点,这也是患者对这种疾病的诊断一依据,再次提醒众多患者由于系统性硬化症的危害性极大,对此大家要提高重视积极的寻找治疗方法,这样才能及时控制好病情。


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