鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。
　　鱼鳞病的分类
　　按发病机制，鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。遗传性鱼鳞病通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起。获得性鱼鳞病病因复杂多样，任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生，特别是影响丝聚合蛋白的合成和代谢过程的因素，其中最为常见的为系统性恶性肿瘤，特别是霍奇金病。某些自身免疫性疾病，、HIV感染、营养缺乏、以及一些影响胆固醇代谢的药物也可引发获得性鱼鳞病。
　　通常来讲，遗传性鱼鳞病最为常见，与皮肤屏障组成部分相关的基因突变可导致该病的发生。这些成分包括：角质细胞形成有关的结构蛋白，细胞连接蛋白，细胞连接水解、脂质代谢及DNA修复所需酶类。
　　鱼鳞病的症状表现
　　1、寻常型鱼鳞病症状。
　　主要的鱼鳞病症状表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现。
　　2、性连锁隐患性鱼鳞病症状。
　　鱼鳞病症状可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。皮损症状不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病症状。
　　生后或生后数月，鱼鳞病症状可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。
　　4、板层状鱼鳞病症状。
　　鱼鳞病症状往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。
　　鱼鳞病的治疗
　　寻常型鱼鳞病的治疗
　　治疗的目的是通过润肤剂和角质软化剂的持续应用使鳞屑减少，有证据表明含有神经酰胺的脂质乳膏治疗有效。含有尿素和角质松解剂的制剂如α-羟基酸、乳酸和水杨酸有效，须注意防止水杨酸中毒。局部应用维甲酸有效，但可引起皮肤刺激。维生素D类药物无效。系统使用阿维A或异维A有治疗效果，但副作用较明显。保湿清洁剂和保湿剂有助于治疗。
　　X-连锁鱼鳞病的治疗
　　润肤剂（特别是丙二醇），局部角质松解剂和维甲酸类药物单独或联合应用有效，而维生素D类药物疗效不满意且可引起皮肤刺激。通常不必系统应用维甲酸类药物。
　　板层性鱼鳞病的治疗
　　重症患儿常需要从幼童时期即开始以维甲酸类药物进行系统治疗。阿昔曲丁可以有效减轻过度角化及鳞屑的生成。治疗通常先从小剂量开始，根据病程和病情的轻重程度逐渐调整至最小有效剂量。治疗还有助于改善睑外翻，从而避免眼部并发症和眼睑外科重建手术。然而，若长期应用维甲酸类药物系统治疗，必须权衡考虑其潜在的毒性作用。在有严重脱屑及皮肤屏障功能损伤情况下需要局部治疗，通常禁用角质剥脱剂，因其有皮肤刺激性而且增加了全身吸收的危险性，对于儿童尤其如此。局部应用维生素D3的衍生物和他扎罗汀[4]以及在基质中含乳酸和丙二醇成分的乳膏均有疗效。对于热耐受不良常用姑息疗法进行缓解，如经常用水或应用空调和加湿器以保持皮肤润泽。