原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的直接损害，也可因多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。近年有人认为抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA)可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应，激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。由于病因和发病机理不明，分类尚不统一。

　　病因

　　由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。

　　肾脏往往是最常见和致死性的受累部位，是近二十年来临床肾脏疾病中诊断、治疗进展最大的疾病之一，包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可无系统受累，也有称之为PSV的肾脏局限性表现，归类于III型特发性快速进行性GN(iRPGN)。

　　肾脏受累多表现为镜下血尿伴蛋白尿、肾功能快速进行性丧失。病理组织学呈iNCGN改变，见毛细血管壁纤维素样坏死，毛细血管外增生和新月体形成，免疫荧光无或微量小颗粒免疫球蛋白(IgG、IgM)沉积。实验室检查多呈非特异性改变。白细胞增高，进行性正细胞、正色素性贫血，部分(尤其CSS)伴嗜酸性粒细胞增高，血沉增快，C反应蛋白阳性，类风湿因子阳性。

　　分类

　　大血管性血管炎、大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎、中等血管性血管炎、结节性多动脉炎、川崎病(kawasaki病)、小血管性血管炎、韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg-strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症性血管炎、变应性白细胞破碎性血管炎

　　症状

　　肾脏受损出现镜下血尿常伴有蛋白尿快速进行性丧失。病理上常有改变，见毛细血管壁纤维素样栓剂，毛细血管表层常出现增生，从而避免荧光无或微量小颗粒免疫球蛋白沉积。实验室检查多出现非特异性改善。白细胞随之增高，正色素性贫血，常伴有嗜酸性粒细胞随之增高，高血压可随之增高，有部分患者常出现急进性肾小球肾炎症状，如果不及时进行诊治、有的患者常出现肾衰竭等症状。

　　诊断

　　1.中、老年男性，伴上感样非特异性症状

　　2.血清ANCA阳性

　　3.肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成，免疫荧光阴性或仅微量免疫球蛋白沉积

　　4.肺部炎症经抗生素积极治疗无效者、与出血及肾功能下降不平行的贫血、不明原因视力减退、听力下降，甚至耳聋

　　治疗

　　(一)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

　　1、急性期治疗

　　对临床上肾功能急剧变化和/或病理呈细胞性新月体为主、坏死性血管炎、大量炎细胞浸润的活动性病变者均应采用。

　　糖皮质醇激素仍为首选药物，与细胞毒药物联合应用，明显提高生存率。

　　联用细胞毒药物优点为：?明显提高疾病缓解率，延长生存期，缩短激素治疗期，减少其用量，避免或减轻由激素所引起的致命合并症。

　　用药期间应定期复查血象、肝功能，注意药物副反应。

　　个体化治疗，宜早期应用，持续治疗至临床症状缓解或明显改善、ANCA阴转，过晚则影响疗效，且增加副作用。

　　3、维持期治疗

　　疗程应在2年以上，为避免长期应用CTX副作用，可替用硫唑嘌呤、环孢素A，霉酚酸酯由于毒副作用低，近年推荐用于SV维持期治疗，但费用昂贵，短期内难以推广。

　　危害

　　(一)累及大中小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颖动脉炎(巨细胞动脉炎)局限性中枢神经系统英国血管炎。

　　(二)累及中小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合综合征)Wegener肉芽肿。

　　(三)累及小血管显微镜下多动脉炎(microscopcpyarteritis)过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎。

　　(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合完成征白塞病医学教.育网搜集整理(Behcet病)Kawasaki病。