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  红斑肢痛症(erythromelalgia)别名:红热肢痛症;红斑性肢痛病。是一种血管功能紊乱性疾病,好发于青年人,其中又以女性为多。患该症的病人往往诉说四肢末端,尤其掌心和足底灼热刺痛,局部充血、发红,多汗湿热。稍微受到一点异物的加压或摩擦,更加痛楚难堪。疼痛往往是持续的隐痛,一阵发作加剧。周围环境温度略高一点,或因四肢的活动频繁而充血时,肢痛就发作加剧。因此,病人喜欢赤足,怕走路,喜将双足抬举着平卧。冬天睡眠时,常将四肢强迫袒露在被窝外,或经常用冷水浸泡手足以减轻疼痛。久而久之,皮肤及指甲变厚、粗糙,伴轻度浮肿。有的糜烂坏死,甚至致残。
  红斑肢痛症(erythromelalgia)是一种少见的病因不明的、阵发性血管扩张性周围自主神经疾病最常并发于血小板增多症及真性红细胞增多症。本病由Mitchell(1878)首先报道,1938年Smith和Allen又引入红热肢痛症(erythermalgia)的概念实际上两者常被混用其特征为肢端皮肤温度升高皮肤潮红肿胀,产生剧烈灼热痛尤以足底、足趾为著,环境温度增高时则灼痛加剧。
  红斑肢痛症的病因
  红斑肢痛症是一种原发性血管疾病病因是因血小板增多血小板介导血管炎症和血栓反应所致红热肢痛症不伴血小板增高但两者均累及自主神经支配的血管,产生相似的临床症状。特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病继发性红热肢痛症系药物中毒等引起。
  发病机制:
  本症发病机制未明。多见于青年男女,可能是由于中枢神经、自主神经紊乱,使末梢血管运动功能失调肢端小动脉极度扩张,造成局部血流障碍,局部充血。当血管内张力增加压迫或刺激邻近的神经末梢时,则发生临床症状应用5-羟色胺拮抗药治疗本病获得良效,因而有研究报告认为本症可能是一种末梢性5-羟色胺被激活的疾病有人认为本症是前列腺素代谢障碍性疾病,患者皮损组织中合成前列腺素的能力增加,其皮肤潮红、灼热及阿司匹林治疗有效,皆可能与之有关营养不良与严寒气候均是主要的诱因。毛细血管血流研究显示这些微小血管对温度的反应增强,形成毛细血管内压力增加和明显扩张。
  原发性红热肢痛症(erythermalgia)多发生于儿童或青少年,有家族遗传史,有报道基因定位在2q31-32继发性红热肢痛症多合并原发性高血压、糖尿病多发性硬化传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等,少数为药物的副作用。继发性红斑性肢痛常发于真性红细胞增多症、高血压病、糖尿病、红斑性狼疮、痛风、类风湿性关节炎、神经炎等。
  红斑肢痛症的症状
  1.多见于中青年主要的症状多见于肢端,尤其双足常见表现足趾或足底红肿热、痛疼痛呈阵发性,可持续数分钟数小时或数天为剧烈烧灼痛,夜间明显且发作次数较多温度较高的环境、长时间站立行走或双足下垂易使症状加重患者因担心疼痛加剧而不愿穿袜或戴手套,入睡时喜将双足置于被子外面;在冰冷地面上行走、用冷水浸足或将患肢抬高均可使疼痛缓解。
  2.检查可见患肢皮色发红皮温增高血管扩张、轻度肿胀和多汗等由于皮内小动脉及毛细血管显著地扩张轻压肢端的皮肤可使红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常有轻微指压性水肿无运动、反射及感觉障碍。
  红斑肢痛症的治疗方法
  治疗本病应首先确定是原发性红斑肢痛症还是继发性红斑肢痛症。继发性就是由其他系统性疾病引起的红斑肢痛症,多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病,风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病。如果属于继发性,应查明病因积极治疗原发病。同时治疗还包括:
  西药1、一般治疗
  急性期卧床休息、避免久站、抬高患肢。局部冷敷以减轻疼痛。急性期后,加强肢体活动锻炼,避免任何引起局部血管扩张的刺激。
  2、药物治疗
  1)血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50~100mg/d口服;
  2)β受体阻滞药如普萘洛尔20~40mg/次口服,3次/d。
  3)0.15%普鲁卡因500~1000ml静脉滴注1次/d5天为一疗程④肾上腺皮质激素短期冲击治疗也可能控制症状。
  4)应用5-羟色胺拮抗药,如二甲麦角新碱(Methysergide)2mg/次3次/d;或苯噻啶(Pizotifen),0.5mg/次1~3次/d服用常可获完全缓解。患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml,另加生理盐水10ml稀释后作踝上部环状封闭及穴位注射严重者或将其液体作骶部硬膜外局封亦有一定的效果。
  局部可应用中草药外敷;阿司匹林对继发于血小板增多症等血液系统疾病的患者可服用小剂量;5-羟色胺再摄取抑制剂,患者对本类药物敏感,应从小剂量开始应用;前列腺素通过改善循环缓解症状;三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、β受体阻滞剂、加巴喷丁、氯硝西泮等对本病也治疗作用。
  3、特殊治疗
  特发性红热肢痛症治用局部神经阻滞有效可选择踝上环状封闭骶部硬膜外封闭或腰交感神经节阻滞继发性红热肢痛症患者应消除或干预相关病因
  4、封闭疗法
  5、物理疗法:可用超声波或超短波治疗。

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