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  进行性对称性红斑角皮症发病起于婴儿期或儿童。其为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度,附着片状角质性鳞屑,有时边缘色素增加,常有轻度瘙痒。始于双侧掌跖部,渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。
  描述
  进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征。
  原因
  可能与遗传有关,属常染色体显性遗传。张风翔(1985)报告一家族四代人中有7人发病。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。
  生理变化
  病理变化:表皮角化过度,伴有角化不全,棘层明显增厚,真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润。
  进行性对称性红斑角皮症的症状
  常在出生后不久发病,但少数也可在成年发病,男女患病无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部,偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围,均为片状潮红浸润性肥厚斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽,皮损在青春期波及范围最广,以后可逐渐消退,部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢,常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。
  进行性对称性红斑角皮症鉴别诊断
  1.毛发红糠疹:除掌跖部损害外,肘、膝以及全身都可见淡红色斑片,在斑片周围见到毛囊角化性丘疹,其损害表面覆盖密集的细小鳞屑。
  2.银屑病:具有银白色云母样多层疏松鳞屑,易于刮去,剥去鳞屑后基底有点状出血,多见于头部、背部和四肢伸侧。
  3.掌跖角化症:多发生于掌跖部位,仅为坚硬的角质增厚性斑块或坚硬的角质性丘疹,呈蜡黄色。
  进行性对称性红斑角皮症治疗
  无特效疗法,下述方法可酌情应用。
  (1)维A酸类对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1~2mg/kg或阿维A0.5mg/kg, 并配合外用含皮质类固醇的0.1%维A酸软膏。
  (2)内服维生素A10~15万IU/d和维生素E 0.3~0.6g/d。
  (3)局部外用20%尿素霜、10%~20%水杨酸软膏、喜疗妥软膏及20%鱼肝油软膏等。
  (4)对局限性角化显著而用其它方法治疗又无效者,可试用X线照射治疗。

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