妊娠合并全身性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,病因至今尚不十分清楚,但大多数研究认为SLE 发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。系统性红斑狼疮于20 世纪40 年代发现,是一种很少见的疾病,主要见于年轻妇女。
临床症状及发生率如下:95%的患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。SLE 患者约95%出现骨骼肌肉症状,包括严重关节疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩。85%SLE 患者有血液系统改变,包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的SLE 患者出现皮肤损害,突出的特点是面部蝶形红斑,分布于鼻及双颊部,少数红斑也见于其他部位,红斑稍微水肿,日晒后加重。
妊娠合并全身性红斑狼疮的症状体征
SLE 患者多为缓慢起病,随着所累及的器官系统不同,主诉及症状亦有不同,根据Hahn(1998)的资料,临床症状及发生率如下:95%的患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。SLE 患者约95%出现骨骼肌肉症状,包括严重关节疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩。85%SLE 患者有血液系统改变,包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的SLE 患者出现皮肤损害,突出的特点是面部蝶形红斑,分布于鼻及双颊部,少数红斑也见于其他部位,红斑稍微水肿,日晒后加重。肢端可有小结节及雷诺现象,皮肤弹力差。可以有脱发,口腔溃疡。60%的SLE 患者有精神、神经症状。约50%患者有肾炎和精神、神经症状,表现极不一致,轻者仅有心理障碍,如与家人或同事难于相处,意识障碍;严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等表现。60%患者有心、肺改变,出现心肌炎时,临床表现有胸闷、心悸、气短、不能平卧,心脏扩大,甚至于发生心力衰竭。SLE 病变累及浆膜时,临床表现心包炎、胸膜炎,出现胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化,又称狼疮肺,胸部X 线片可见斑片状浸润阴影。60%患者有肾炎表现,蛋白尿,管型尿,晚期进展为肾病综合征及至肾功能衰竭,临床表现为血压升高、水肿,化验检查发现蛋白尿、尿中有细胞及管型,血浆蛋白减低,A/G 倒置,胆固醇升高。45%患者有胃肠表现,如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。15%患者出现血管栓塞:静脉栓塞10%,动脉栓塞5%,临床症状是肢体疼痛,发生血管栓塞时,可以出现足背动脉消失。
妊娠合并全身性红斑狼疮的病因
SLE 的确切病因和发病机理至今尚未阐明,它作为一种最典型的自身免疫性疾病(AID),如同所有AID 一样,它的发病是多因素的,包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调,其中遗传和激素起着更为重要的作用。
妊娠合并全身性红斑狼疮的治疗
1.一般治疗 避免过度劳累,卧床休息,尤其需要避免日晒,防止受凉感冒及其他感染,注意营养及维生素的补充,以增强机体抵抗力。
2.生育指导 SLE 对母婴双方均有极大危害,因此SLE 病人须注意避孕,须应用工具避孕,因药物避孕可激发血管病变,因而禁忌。在病情缓解半年以上或在控制期才允许怀孕;活动期和有明显心肾功能损害者应作疗病流产,及时终止妊娠。已生育者最好在缓解期做输卵管绝育术。 3.免疫抑制剂治疗
(1)皮质类固醇激素:妊娠期及产后常规应用皮质类固醇激素治疗。剂量:孕前已停药者,服泼尼松(强的松)5~l0mg/d。孕前如持续服用泼尼松(强的松)5~15mg 者,孕期加倍,并根据病情活动情况来调整剂量,但不超过60mg/d。如激素治疗不够满意时可加用雷公藤。严重恶化者,大剂量甲泼尼龙60~100mg静滴,以快速控制病情。病情稳定1~2 周后逐渐减量,每天减量为总剂量的1/10,减至口服泼尼松(强的松)10~15mg/d 作为维持量。为防止分娩期或产后恶化,在临产及产褥早期应适当增加剂量。
(2)硫唑嘌呤:近年已较多用于重症病人,且常与泼尼松(强的松)联用,可增加疗效。但已发现IUGR 发生率高,新生儿有暂时性淋巴细胞减少,免疫球蛋白合成明显减低,胸片见胸腺缩小为保安全应慎用或不用。 4.抗凝治疗
(1)阿司匹林:口服阿司匹林50~75mg/d,能降低血小板聚集,预防绒毛微血管血栓形成。但大剂量可增加分娩期失血量,引起胎儿、新生儿凝血障碍及动脉导管早闭导致围生儿死亡率增高。
(2)肝素:有建议对有死胎史者可应用低分子缓释肝素钠注射液(商品名:法安明fragmin),长期使用无须监测部分凝血活酶时间(FTT)等血凝参数,也无须反复调整药物剂量。用法:200U/kg,1 次/d,皮下注射;或100U/kg,2 次/d。最大剂量≤1.8 万U/d。具有溶栓、改善胎盘循环作用,争取胎儿存活,改进围生儿预后。
5.产科处理
(1)孕期监护:按高危妊娠处理,校正孕周,常规胎儿监护,包括胎动、胎心监护。妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分。
(2)分娩时处理:要行干预性早产时,须先行羊膜腔穿刺,抽羊水测L/S 比值,同时将地塞米松10mg 注入羊膜腔,促胎儿肺成熟。L/S≥2,可及时终止妊娠。单纯SLE 并非剖宫产指征,宜按照病情个别考虑,应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。
(3)免疫抑制剂应用:为了避免产时或产后SLE 病情加重,临产开始泼尼松(强的松)剂量加倍(不超过60mg/d),并加用氢化可的松100mg 静滴,持续至产后2~3 天。产后2~4 周起逐渐减少泼尼松用量。严重肾型SLE 伴大量蛋白尿,产后加用环磷酰胺800~1000mg 静滴,每4 周1 次或加用硫唑嘌呤50mg/d 口服。肝脾大,血小板进行性下降者,长春新碱2mg/周,静滴。
(4)母乳喂养问题:因泼尼松可通过乳汁排出,产后不宜哺乳。雌激素可诱发SLE 活动,不能用以回乳。
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