盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片,多为圆形、类圆形或不规则形,大小有几毫米,甚至10mm以上,边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖,鳞屑底面有角栓突起,剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。
  盘状红斑狼疮的发病原因
  1. 自身免疫性疾病。
  2. 遗传因素。
  3. 感染因素。
  4. 物理因素:紫外线、创伤等。
  5. 其他因素:某些食物、药物、精神紧张、寒冷刺激等。
  盘状红斑狼疮的临床表现
  1.黏膜损害:好发于下唇,破坏唇红缘;病损中央萎缩发红,边缘隆起呈盘状;病损黏膜侧有放射状排列的短密白色条纹,皮肤侧有色素沉着;毛细血管扩张,有烧灼感,易出血,结痂。
  2. 皮损:多见于颊、颧、唇、鼻、耳、头皮、四肢等。初始为皮疹,表面有毛细血管扩张和灰褐色附着性鳞屑覆盖。去除鳞屑可见扩张的毛囊孔,取下的鳞屑似图钉,即“角质栓”。鼻梁、鼻侧和双颧部可见“蝴蝶斑”。
  3. 全身:无明显自觉症状,可伴瘙痒、刺痛、灼热等。部分患者有全身症状,如胃肠道症状、不规则发热、关节疼或关节炎、淋巴结肿大、心脏病变、肝脾肿大、肾病等。
  盘状红斑狼疮的诊断
  1. 黏膜损害:唇红部有红斑或糜烂,中央凹陷,边缘稍隆,病损周边有白色放射状排列的短密条纹,破坏唇红缘,皮肤侧色素沉着。
  2. 皮损:角质栓、蝴蝶斑、鳞屑形成等。
  3. 实验室检查:血沉加快、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、CD4/CD8比率增高。
  4.组织活检:组织活检对诊断具有重要意义。盘状红斑狼疮的病理表现为上皮过度角化或不全角化,角化层可有剥脱,粒层明显。皮肤病损有时可见角质栓。上皮棘层萎缩变薄,有时可见上皮钉突增生、伸长。基底细胞层显著液化变性,上皮与固有层之间可形成裂隙和小水疱,基底膜不清晰。固有层毛细血管扩张,血管内可见玻璃样血栓。血管周围有密集淋巴细胞及少量浆细胞浸润,血管周围可见类纤维蛋白沉积。结缔组织内胶原纤维玻璃样变、水肿、断裂。直接免疫荧光检查,在上皮基底膜区有一连续的、粗细不均匀的翠绿色荧光带,呈颗粒状、块状,称为“狼疮带”。
  盘状红斑狼疮的治疗
  1. 避光;遮光剂:5%二氧化钛软膏、5%对氨基苯甲酸酊等。
  2. 避免冷刺激、治疗感染病灶。
  3. 全身治疗:羟氯喹、昆明山海棠、雷公藤、沙利度胺、糖皮质激素等。
  4. 局部药物治疗:0.2%呋喃西林液湿敷,去除痂皮后涂布糖皮质激素类制剂;激素局部封闭;外用局部用止痛、消炎、激素类软膏;环孢素A、他克莫司软膏等。
  5. 中医中药。
  盘状红斑狼疮的预防
  1.树立乐观情绪正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化注意劳逸结合,适当休息,预防感染
  2.去除各种诱因包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素
  3.避免日光曝晒和紫外线等照射特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧不可忽视。
  4.对肼酞嗪普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用
  5.患者应节育活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产
  本病SLE急性型起病急骤出现高热、乏力、肌痛等全身症状颜面红斑显著(有些可无皮疹)、伴有严重中毒症状,同时多种脏器受累迅速发展,出现功能衰竭、预后差目前临床已较少见;亚急性型起病缓慢,早期表现多为非特异性症状,可有发热中等度全身症状,多种脏器受损,实验室检查异常病程反复迁延,时轻时重,慢性型指盘状损害起病隐袭,病变主要局限于皮肤而累及内脏少,病程进展缓慢预后良好。

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