全身性红斑狼疮亦称系统性红斑狼疮。简称SLE。因为有全身性血管炎,故皮肤出现红斑(面部的蝶形红斑),全身许多组织由于自家抗体而受到损害。本病是胶原病的一种,与类风湿性关节炎是同一系统的疾病。然而靶器官被侵犯是本病的特征。本病是对自体组织的禁止免疫即免疫耐受性发生障碍所引起的自家免疫疾病的典型。至于免疫耐受性发生障碍的原因尚不明了。
全身性红斑狼的症状
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:
(1) 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。
(2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。
(3) 肾脏病变 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。
(4) 心脏的改变 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。
(5) 其他 在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
全身性红斑狼的发病原因
本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。
全身性红斑狼疮的治疗方法
系统性红斑狼疮。对轻型病例,比如像仅有皮疹、低热或关节症状,也可以说是只需应用药物等,然而该类治疗方法有时可损伤肝细胞,也可能会使肾小球滤过率降低,血肌酐上升,对肾病患者需慎用。
治疗需要及时,以免毁容及继发性癌变,一般都是先用局部治疗,效果不显时再加用全身疗法。
1、局部疗法:皮质类固醇的外用;皮质类固醇。
2、内用疗法:抗疟药,如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜,抗血小板聚集以及粘附作用,这是红斑狼疮的治疗方法之一。
全身性红斑狼的鉴别诊断
本病应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
类狼疮综合征
其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征,及实验室检查结果,有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别:服用有关药物史,性别差异不明显,临床症状轻,内脏受累,肾脏病变,蝶形红斑、口腔溃疡、脱发,以及白细胞、血小板减少,低补体血症均少见,抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失,再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长,一般预后良好。
新生儿红斑狼疮综合征
本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病,血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状,主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血,体内RO及La抗原阳性。此外,常伴先天性心脏病,各种缺损及心内膜弹力纤维增生症,白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑,见于暴露部,即头顶、颈及眼睑处,似为盘状红斑。本病为自限性疾病,血液异常多在6周内好转,皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外,一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者,原因尚不清楚。
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