1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节高热、肝脾肿大全血细胞减少、出血、血凝异常组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎常有多器官受累，出现皮下结节、发热全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。 1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节高热、肝脾肿大全血细胞减少、出血、血凝异常组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎常有多器官受累，出现皮下结节、发热全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

　　病因

　　病因尚不明，可能与下列因素有关：1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

　　发病机制

　　发病机制还不清楚。与脂肪代谢障碍变态反应，自身免疫病有关。 ; 实验室检查： 缺乏特异性。白细胞总数以增加为多见，主要是中性粒细胞。后期贫血血沉可增快，免疫球蛋白增高，淋巴细胞转化率降低。骨髓受累时三系均降低肝、肾受损时有蛋白尿、血尿和肝肾功能异常等。CHP患者可出现纤维蛋白原(fg)含量降低纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高并有弥漫性血管内凝血的改变，骨髓活检见“豆袋细胞”胸部X线检查可能发现肺部病变心肌或传导系统受累时心电图可有相应改变。 其它辅助检查：

　　组织病理

　　全身脂肪组织均可受累，病变以脂肪细胞的坏死和变性为特征健康搜索。

　　病理变化分为3期：

　　第1期为急性炎症期，可见脂肪细胞的退化变性，甚或出现灶性坏死，伴中性粒细胞淋巴细胞和组织细胞浸润，但以中性粒细胞为主，不形成脓肿。此期短暂，有时可不发生。

　　第2期为巨噬细胞期，此期以组织细胞浸润为主，伴有少数淋巴细胞和浆细胞。在脂肪细胞附近的许多组织细胞因吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。

　　第3期为纤维化期，可见成纤维细胞增生，组织细胞和泡沫细胞逐渐减少，有少量淋巴细胞和浆细胞。最后胶原纤维大量增生而纤维化。在液化性脂膜炎第3期不是纤维组织增生，而是液化变性。在无定形物质中混有巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞，表皮和真皮可破溃缺失;而皮下脂质肉芽肿病，其第2期由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的囊腔，囊壁为结缔组织，内有钙盐沉着;在CHP病例也表现为小叶性脂膜炎和脂肪坏死，组织内有红细胞外渗，在炎症周围可见分化良好的组织细胞一些组织细胞吞噬红细胞白细胞、血小板的核碎片，使细胞外观呈“豆袋”状，“豆袋细胞”对诊断CHP有重要意义。

　　骨髓病理学检查中如出现组织细胞吞噬现象，对CHP的诊断也有重要价值。 >心电图 >总胆固醇 >淋巴细胞转化率 >红细胞果糖1,6二磷酸 >纤维蛋白原 >血沉

　　症状

　　1.皮肤损害 皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm大者直径可达10cm以上;一般3～4个也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热还可有乏力食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis)被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosissubcutanea)即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热无全身症状，整个病程6～12个月最后自愈。

　　2.系统损害 本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外骨髓、肺、胸膜、心肌、心包脾、肾、肾上腺、脑等均可受累表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血败血症和肾功能衰竭而死亡系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis，CHP)是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

　　鉴别诊断

　　本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

　　1.结节性红斑 春秋季好发，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3～4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。

　　2.Sweet综合征 皮损为好发于颜面颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节，境界清楚，表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒，触之坚硬，有触痛。外周血白细胞增高特别是中性粒细胞增多，组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。

　　3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。

　　4.皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL) SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，表现为非特异皮下结节伴高热，临床经过凶险，短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征，病变定位于皮下组织，皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对SPTCL认识的逐步深入，有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。

　　5.其他 还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别健康搜索。

　　治疗

　　本病目前尚无特效疗法。

　　1.一般治疗 如发现有感染病灶或过敏原存健康搜索在，应及时去除之。

　　2.药物治疗

　　(1)皮质类固醇：对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d健康搜索，待发热等症状控制后再缓慢减量。

　　(2)细胞毒药物：对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg•d)或甲氨蝶呤20mg/m2。近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素3～5mg/(kg·d)，分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2～3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10～20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果

　　(3)抗疟药：氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。

　　(4)非类固醇类解热镇痛药：有发热、关节痛时可用于对症治疗

　　(5)有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴(6)其他：针对相关器官的损害采取相应健康搜索的对症治疗。对于内脏损害严重尤其是CHP患者，加强支持治疗出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。

　　预防

　　1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　3.加强营养，禁食生冷。

　　4.早期诊断，早期治疗。