疾病病因

　　病因不明，一般认为与下列因素有关：

　　1.基因易感性。

　　2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。

　　3.内分泌紊乱。

　　4.病毒感染 可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

　　5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

　　发病机制

　　已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分。

　　组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

　　疾病诊断

　　在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

　　伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.

　　可分以下5种亚型：

　　1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。

　　其特点可归纳如下：

　　(1)多见于50～70岁的老年男性。

　　(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。

　　(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

　　(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。

　　(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛。

　　2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿，骨受累。

　　3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。

　　4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛，进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。

　　其特点可归纳如下：

　　(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

　　(2)皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。

　　(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失;皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。

　　(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

　　(5)发展迅速，病死率高。

　　5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 损害类似经典性卡波氏肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

　　临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点，即可诊断。

　　1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外伤等。

　　2.临床特点 老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。

　　3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。