淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。

　　疾病病因

　　该病的病因目前尚不明确，有学者认为与EBV、HTLV-1等病毒感染有关，但一直没有确切证据支持。CD30+肿瘤细胞表面的转化生长因子-β受体发生突变被认为是肿瘤进展的重要机制

　　疾病诊断

　　常见于20～40岁的成年人大多数典型病例其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹不同之处是损害较大数目较少和坏死倾向较大原发皮损为红色丘疹直径可达约1cm可进展为丘疹水疱性丘疹脓疱性或出血性数日数周后表面坏死(图1)典型损害可在8周内自愈大多数倾向慢性不经治疗新的损害不断出现因而不同时期的皮损可同时存在损害治愈后遗留痘疮样色素沉着或色素减退性瘢痕自觉症状轻微病程3个月～40年10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为MFCD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病

　　疾病检查

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　　组织病理：组织学上对本病有诊断价值真皮呈楔形斑片状或血管周围浸润较大损害浸润可占据整个真皮浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性损害进展时可发生表皮坏死及糜烂真皮血管可见纤维蛋白沉积偶可见淋巴细胞性血管炎真皮浸润细胞由淋巴细胞嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成可见非典型性大或小的淋巴样细胞占浸润细胞的50%以上组织学上损害可分为A型和B型两型

　　A型损害含非典型性大细胞胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁如细胞含两个核则颇似ReedSternberg细胞B型损害非典型性细胞较小核较小染色深呈脑回状类似MF的非典型性细胞两型损害均可见非典型核丝分裂

　　免疫组化：大的非典型细胞呈辅助T细胞表型非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害

　　疾病治疗

　　(一)治疗

　　一般不需治疗尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时亦可适当治疗如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天共治疗4～17周可抑制损害而无骨髓抑制甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg可使90%的患者症状显著好转

　　(二)预后

　　典型损害可在8周内自愈大多数倾向慢性不经治疗新的损害不断出现因而不同时期的皮损可同时存在损害治愈后遗留痘疮样色素沉着或色素减退性瘢痕自觉症状轻微病程3个月～40年