类脂质渐进性坏死又称糖尿病性类脂质渐进性坏死。其临床特点为胫前出现大片黄色硬韧的斑块,部分患者伴有糖尿病。

  病因

  类脂质渐进性坏死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病,伴有糖尿病性微血管病变,在小血管壁上有糖蛋白沉积,可致血管闭塞、组织坏死,故推测本病发生与糖尿病有关。然而,在糖尿病患者中仅有3‰的人伴发本病,且本病病程与糖尿病的严重程度、病期和改善情况无关,提示糖尿病与本病并无必然联系。 Ullmann等以直接免疫荧光法发现皮损区血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积,表皮真皮交界处见纤维蛋白原呈带状沉积,在渐进性坏死区有纤维蛋白原呈团块状沉积,表明本病为免疫复合物性血管炎。

  症状

  本病多见于女性,多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个,好发于胫部,也可发生于股、踝及足部,约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位,如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹,最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块,边缘为紫红或淡红色,中央凹陷呈硫磺色,可有毛细血管扩张、色素斑点、鳞屑和结痂。部分病例在斑块处发生复发性、穿掘性溃疡,最终可形成瘢痕。本病通常无自觉症状,出现溃疡时可有疼痛。

  临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块,常伴发糖尿病为特征。多见于妇女。最早皮疹为境界清楚、隆起的红色丘疹,直径2mm,上有轻度鳞屑,压之不褪色,以后皮损发展形成不规则圆或卵圆形硬皮病样斑块,边缘清楚,表面光滑呈釉状,中央凹陷呈硫磺色,构成硬的黄色斑块,外围紫红或淡红边缘,在黄色部位有无数毛细血管扩张和小而深色的斑,常有鳞屑或结痂。约有1/3病例可发生溃疡,溃疡呈穿凿性,易复发,常被误认为梅毒树胶肿。深部皮损可与脂膜炎相混淆,浅表的环状损害与环状肉芽肿相类似。若皮损伴有显著的脂肪浸润,尤其不在腿部的损害,易被误认为黄瘤。本病皮损常为一个或数个,好发于两侧胫部,大腿、踝部、足部及腿后也可累及。约15%患者皮损可发生于手、臂、躯干和头部。头部常形成萎缩性损害,可致秃发。本病大都发生在女性,多数合并有糖尿病。 皮损数目及进展速度各不相同。常为渐进性发展,亦可长期静止或结瘢痊愈。

  诊断鉴别

  根据中青年女性,胫前出现硬皮病样斑块,组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润,可确定诊断。其中,伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织细胞呈栅状排列。须注意与胫前黏液性水肿、硬皮病和慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。

  治疗

  伴有糖尿病者,应治疗糖尿病,但治疗糖尿病不一定能完全改变本病的进程。 糖尿病患者必须有效地控制糖尿病,但即使糖尿病被控制后,皮损也不能完全消退,仅有不同程度的改善。对皮肤病变主要是采取对症治疗,同时可加服一些活血化瘀、改善微循环的药物,如口服复方丹参片和维生素e。还需注意避免小腿外伤及长时间站立,有条件者最好抬高双下肢,并注意防寒保暖。

  类脂质渐进性坏死是糖尿病较特异的皮肤病变。临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块为特征。据统计糖尿病中伴发本病者约0.3%~0.6%,而本病患者中2/3~3/4的人患有糖尿病。约15%的病例起病早于糖尿病,25%二者同时出现,其余发生在糖尿病之后。本病可发生于任何年龄,最常见于中青年人,女性多于男性。现代医学认为本病的发生与糖尿病微血管病变有关。因糖蛋白在小血管壁沉积,逐渐引起血管闭塞,组织缺血,导致胶原变性坏死而发病。有人用直接免疫荧光法发现在受侵皮损的小血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积,表明本病的发病机制可能是免疫复合物性血管炎。中医辨证属气阴两虚,络脉瘀阻。

  皮损80%发生于小腿胫前,也可见于身体其他部位,大都是双侧性,往往在轻微外伤后发病。初起皮损为局限性暗红色隆起的丘疹或结节,压之不退色,表面被覆鳞屑,逐渐向周围扩展,形成不规则形的硬化斑块,黄褐色,境界清楚,表面光滑,可见毛细血管扩张,皮损中央萎缩凹陷,外周有紫红色细晕。无自觉症状。少数病例可发生溃烂,形成穿凿性溃疡。皮损常呈渐进性发展,亦可长期静止或结疤痊愈。

  (1)中医辨证论治

  【证型】气血瘀滞

  【主症】小腿胫前有硬化斑块,黄褐色或暗红色,可伴口干多饮,肢麻乏力,小便频数等,舌质暗红苔白,脉沉。

  【治则】活血化瘀 兼益气阴

  【方药】桂枝茯苓丸加减:桂枝10g,茯苓10g,丹参30g,当归10g,赤芍10 g,丹皮10g,鸡血藤15g,桃仁10g,黄精10g,玄参15g,莪术10g。

  (2)外治法

  硬斑处外敷香桂活血膏或紫色消肿膏,溃破处外敷生肌玉红膏,每日换药1次。

  薄敷药膏后,再以TDP(神灯)照射患处疗效更佳。1次照15分钟,1日1次。

  (3)食疗

  食疗方有如下几种。

  红花酒:见硬肿病。

  丹参酒:丹参30g泡入黄酒250mL中,每日振摇1次,7日后可服用。饭前服10mL,1日2次。功效活血化瘀通脉。

  桃仁粥:桃仁10g,粳米50g,先将桃仁去皮尖,研烂取汁,和粳米一同煮粥,早晚分食之,功效活血化瘀。

  (4)自我调护

  注意保护患处皮肤,避免外伤;小腿血液流通缓慢,易静脉瘀滞,影响皮损恢复,可每晚温水泡洗双足及小腿,辅以局部按摩,促进血液循环。按摩手法以不损伤皮肤为度。

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