干燥综合征的临床表现

　　干燥性综合症可以通过很多种途径而发生，遗传，病毒等等都可能使人患上干燥性性综合征。而且属于全球性的疾病，在我国的患上干干燥性综合症的概率为0.3%~0.7%，老年人的患病率为3%~4%。干燥性综合症，多发于女性，男女的比例为1：9~20。甚至儿童也有几率患上这种病。
　　 干燥综合征的临床表现
　　 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。
　　 1．局部表现
　　 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控 制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现 为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
　　 （2）干燥性角结膜炎
　　 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
　　 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
　　 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
　　 （1）皮肤
　　 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
　　 （2）骨骼肌肉
　　 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。
　　 （3）肾
　　 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。 表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分 患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
　　 （4）肺
　　 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
　　 （5）消化系统
　　 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功 能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。
　　 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
　　 （7）血液系统
　　 本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有原发性干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

　　发现有不良症状时，一定要及时到正规医院进行诊断和治疗。干燥性综合症在如今的医学上还不能达到治愈的效果，但是还是要及时治疗才能控制疾病的蔓延，避免干燥性综合症对人体产生更大的危害。希望各位患者及时到医院进行就诊，早日康复！