先天性毛细血管畸形血管瘤的病理特

作者:未知 时间:2013-01-23 15:40:00 来源:互联网 阅读:

  先天性毛细血管畸形血管瘤又称葡萄酒色斑或鲜红斑痣,俗称“红胎记”,是发生率仅次于毛细血管瘤的一种血管瘤常见类型。从病理角度来讲本病存在着以下特点:

  单纯的毛细血管扩张

  病理研究发现,先天性毛细血管畸形血管瘤除了有先天血管发育畸形的病理基础外,还可发现病灶周围的神经分布的密度减少。这一现象表明葡萄酒色斑的血管扩张与血管缺乏神经支配有关。且研究结果表明随着年龄的增长,出现的结节状增生改变中,以单纯的扩张为主,没有发现细胞增殖和血管新生的现象。据此认为对扩张后的葡萄酒色斑的传统命名,如混合型血管瘤,杨梅状血管瘤等,是不符合其病理特征的。因此现临床建议使用扩张型葡萄酒色斑或扩张型毛细血管畸形。

  易并发综合征

  在葡萄酒色斑患者中,约有1~2伴有同侧软脑膜血管畸形,临床称为Sturge-Weber综合征或脑面血管瘤综合征。Klippel-Trenaunay综合征是另一种常见综合征表现为葡萄酒色斑、静脉畸形及肢体长度异常,此变化较多累及较短一侧的肢体,患肢常表现为软组织与骨骼过度增粗肥大,并伴有静脉系统发育不良。此外尚有多种不常见并发综合征在此不一一列举。


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