系统性淀粉样变的病因及症状表现

　　系统性淀粉样变是淀粉样变的一个种类，是由于一种物质沉积在身体内，造成身体的新陈代谢速度慢，很多人不理解淀粉样变和平时吃得淀粉种类是不是一样的。那么，系统性淀粉样变是一种什么病呢?下面就从他的病因及症状来了解一下这种少见的病症，还有在得了这种病后的预防措施。

　　淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能减弱，本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。

　　系统性淀粉样变为一种病因不明、多系统受累的少见疾病，即原发性淀粉样变、家族性淀粉样变、继发性淀粉样变。首先为大家介绍的是系统性淀粉样变的病因。

　　系统性淀粉样变的病因：

　　1、系统性淀粉样变形成中的最终步骤是细胞外基质中产生淀粉样原纤维蛋白。该物质的形成过程似乎受多因素影响，而且不同类型淀粉样变，其过程也不一样。研究发现，在原发性淀粉样变中，在轻链可变区特定部位的特异氨基酸的置换反应频率要显著高于非淀粉样变免疫球蛋白，提示对失衡轻链的替换增加了原纤维形成的可能。

　　2、家族性淀粉样变也存在类似的情况。此外，虽然家族性淀粉样变病人早已存在异常的转甲状腺素蛋白，但是直到中年时才起病。因此，淀粉样原纤维形成中，年龄可能是隐蔽的因素。

　　3、继发性皮肤淀粉样变病，是淀粉样变病继发于内脏器官系统性疾病。淀粉样变蛋白丝由淀粉样A蛋白构成，与免疫球蛋白无关。其前提称血清淀粉样A相关蛋白，各种慢性疾病，因巨噬细胞溶酶体受抗原刺激，分泌AA蛋白，沉积于细胞外。

　　以上为系统性淀粉样变的病因，由于病因的不同，系统性淀粉样变的症状也分为多种类型，为了能够更好的了解系统性淀粉样变，下面就为大家介绍一下系统性淀粉样变的症状及针对这些症状所要做的一些护理措施。

　　系统性淀粉样变的症状：

　　1、原发性淀粉样变根据临床表现的不同分为斑疹型和苔藓型。斑疹型大多发生在背部肩胛间区，有时也发生在四肢上，皮疹色较淡.粗糙肥厚.面色不华 ，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。好发于中年以上妇女。

　　2、苔藓样型又称淀粉样变苔藓，大多发生在中年人身上，两性都有可能发病。皮疹多对称分布于小腿胫前，其次在臂外侧、腰部、背部和大腿。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后留下脐型凹陷。

　　3、家族性淀粉样变患者会出现慢性胃肠症状、嘶哑以及自主神经功能障碍。也可有突眼，眼肌麻痹、玻璃体混浊，瞳孔变形甚至失明。如果病变涉及气管可因淀粉样物质继续沉着而使呼吸道狭窄，出现咳嗽、气促和喘息，甚至可合并感染及咯血。

　　3、继发性皮肤淀粉样变病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害，荨麻疹，此病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害，荨麻疹，紫癜，结节性血管炎等。

　　系统性淀粉样变的预防措施：

　　1、对于过敏体质的患者要使用一些油脂护理皮损部位与外界的环境隔离，但是不要太多，以免堵塞毛孔 。

　　2、饮食要求多吃富含维生素的食物及新鲜的水果，还有就是动物的肝脏及奶制品，补充身体所需的物质。

　　3、较严重的病人护理上要注意皮肤的护理，保持皮肤干燥，衣着柔软宽松配以纯棉服装，保护皮肤免受伤害，避免水肿部位皮肤受磨擦和破损，经常更换床单，不要让床上留有碎屑。

　　4、阳光的照射会加重患者的病情，患者在出门时最好擦上防晒霜，或者采取一些别的防晒措施，以免加重病情。

　　系统性淀粉样变对患者的外貌造成了严重的影响，由此使得患者没有信心造成了心理上的负担。以上为大家介绍的预防措施，希望可以帮助大家缓解一下病情。但是这些预防措施只能起到缓解的作用，要想治好还是要靠正规的治疗。祝您健康!