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表皮痣于1863年由VonBaerensprung首先描述,称之为单侧痣,又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等,同病异名达数十种之多。本病因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。因本病发病年龄很早,同时临床表现特殊,多为单侧性疣状隆起损害,故诊断不难。但需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在,而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生,故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征,结合临床可以与本病区别。
  表皮痣的症状体征
  通常在初生时或幼儿期发病,但偶尔也有在10~20岁才出现。男女均可发生。
  本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害,其大小、形态及分布各不相同。开始为小的角化性丘疹,逐渐扩大,呈密集的角化过度性丘疹,灰白色或深黑色,触之粗糙坚硬,皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位,如头部、躯干或四肢,一般无自觉症状,发展缓慢,至一定阶段时即静止不变。
  根据其临床形态可分为三型。局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布,到达肢端,在躯干则横行排列,常只有一条,如线状,故称之为线状痣。如只位于身体一侧,也称为单侧痣。皮损也可为双侧性,呈多发或泛发性,甚至广泛分布于全身,呈涡纹状或弧线形条纹,其严重者称之为豪猪状鱼鳞病,此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性畸形如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中枢神经系统疾患,如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等,称为表皮痣综合征。炎症型常自觉瘙痒,见于下肢,单侧性,皮损发红,因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜,在口唇粘膜面见有乳头状隆起,舌、颊粘膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。发生于这些部位的损害,往往易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤,或鳞状细胞癌。
  表皮痣的特点
  线状表皮痣于1863年被首次发现,称之为单侧痣,又名表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等。是因表皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常所致。
  本病男性多见。通常在婴幼儿期发病,少数在10岁后发生。皮损为密集的淡褐至褐黑色丘疹,常排列成线状,表面粗糙,呈疣状增生。皱襞外损害常因浸渍而较软。口周损害可并发颊粘膜和舌损害。
  (1)局限型
  皮损好发于躯干或肢端,亦可见于面部。损害单个或多发,常单侧分布,故称单侧痣。
  (2)炎症型或苔癣型
  皮损色红,有痒感。常发于一侧下肢,损害表面因搔抓附有痂皮和鳞屑,酷似湿疹。
  (3)泛发型
  损害常多发,呈单侧或双侧分布,皮损可呈多数平行线状排列,尤其在躯干部。本型呈显性遗传,且常伴有其他先天性畸形,如齿发育异常、多指症、骨骼畸形和中枢系统疾病如癫痫、精神发育迟缓和神经性耳聋等,称为表皮痣综合征。
  表皮痣的鉴别
  1.线状苔藓(1ichenstriatus)为炎症性线状皮炎,发展迅速,具有自限性,大多在3一6个月消退,遗留暂时性色素脱失斑。组织病理无特异性,表皮可见细胞内及细胞间水肿,无棘层肥厚,真皮血管周围有中等度慢性炎症性浸润。
  2.炎症性线状疣状表皮痣(inflammatorylinearverrucoasepidermalnevus)临床上呈红斑瘙痒性炎性皮损。组织学上出现角化不全、真皮慢性炎症浸润,可以鉴别。
  3.线状汗孔角化病(linearporokeratosis)周缘往往有堤状角化性隆起,组织病理可见特征性角化不全柱(鸡眼样板cornoid1amel1a),其下颗粒层消失。
  4.线状扁平苔藓(lichenplanuslinearis〕由紫红色多角形扁平丘疹,簇集呈带状排列,自觉剧痒,组织病理检查,具有特征性。
  5.线状银屑病(1inearpsOriasis)皮损虽呈线状,但仍具寻常型银屑病的临床特点,组织病理可以鉴别。

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