坏疽性脓皮病表现为多形性皮损开始，继之发生潜行性、化脓性、坏疽性变化为特征的慢性皮肤病。，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。

　　治疗

　　用皮质激素治疗效佳，可单独应用，或与抗生素及其他免疫抑制剂合并应用。单用抗生素或免疫抑制剂则效欠佳。支持疗法，如高蛋白饮食、输血浆等对本病有一定疗效。局部溃疡外用酒花素油剂或抗生素软膏。音频电疗对肥厚性疤痕的痒痛有帮助。

　　一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg，2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。

　　症状

　　损害分布于颈、躯干、四肢及臀部，初起可为水疱、血疱、脓疱、丘疹、结节、毛囊炎，常数种同时发生，在2-3d内有的损害迅速坏死形成溃疡，其边缘呈潜行性，有恶臭的黄绿色脓液：每个溃疡可存在几周到数月，愈后留下肥厚性或萎缩性疤痕。新的损害易在肥厚性疤痕基础上复发。损害可单发，亦可多发，小如黄豆，大者直径可超过10cm，可有同型反应。病情严重时，除损害处疼痛外，可有发热、关节肿痛、呼吸困难、溃疡性结肠炎、疱疹样皮炎等。偶尔合并异常蛋白血症和低γ球蛋白血症。

　　诊断

　　1.Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞无溃疡皮损愈后无瘢痕。

　　2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。

　　3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。

　　4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性 。

　　5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。

　　6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确 。

　　病因

　　有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

　　无特异性改变表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

　　护理

　　1.去除溃疡面表面的坏死组织，用双氧水冲洗再用生理盐水冲净，用安尔碘Ⅲ型消毒溃疡面及周围皮肤，每日1~2次。采用暴露疗法，保持创面干燥，随时用无菌纱布和棉签将渗液吸干，溃疡面可交替涂红花注射液及庆大霉素注射液+50%葡萄糖，每半小时一次，促进创面愈合，两周后用中药红花加6~8层纱布煮沸半小时后湿热敷，30分钟~1小时/次，3次/天，同时溃疡面也可涂50%GS+庆大霉素注射液或红花注射液，湿敷后仍暴露创面。

　　2. 初期脓液分泌多时，用上述方法冲洗后，采用鹅颈灯照射的方法每日2~3次，30分钟/次，根据创面渗出情况改变鹅颈灯照射的次数。

　　3 .者在住院两周后，溃疡面脓性渗出明显减少，周围可见新鲜肉芽组织，溃疡面采用暴露疗法，患者的被服每周紫外线照射2次，30分钟/次，护理操作时，严格执行无菌操作，防止医源性感染。

　　4. 心理护理 由于病史较长及反复发作，患者往往焦虑，精神紧张，沉默寡言，而且对愈后是否好缺乏足够的认识，应做好解释及安慰工作，主动介绍坏疽性脓皮病的相关知识、治疗经过及预后，使患者树立信心，与患者多交流多沟通，向其家属、朋友讲解相关知识，以便鼓励患者积极配合治疗护理。